Saúde óssea

QUE ACOMPANHAMENTO DO METABOLISMO ÓSSEO SE DEVE FAZER EM DOENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE?

R. Bou Torrent

A miopatia progressiva, a mobilidade limitada e o tratamento com corticoides são os principais fatores de risco de osteoporose em doentes com DMD. A osteoporose manifesta-se sob a forma de fraturas nos ossos longos devido a traumatismos menores e/ou sob a forma de esmagamento de vértebras.

No acompanhamento do metabolismo ósseo de doentes com DMD, devemos registar a ingestão de cálcio e vitamina, incentivando uma dieta variada que forneça as necessidades diárias desses nutrientes, de acordo com recomendações específicas para a idade. De qualquer forma, os doentes com doenças crónicas ou a tomar medicamentos que interferem no metabolismo ósseo, provavelmente, irão necessitar de doses mais elevadas1. Em termos de análises, é aconselhável monitorizar anualmente os níveis de cálcio, fosfato, vitamina D, hormona paratiroide e a calciúria2.

Para avaliar a densidade mineral óssea, é utilizada a densitometria ou a absorciometria bifotónica de raio X (DXA), utilizando o Z score em crianças e ajustando, se possível, à altura do doente e tendo também em conta a fase puberal3 do doente. A DXA anual é geralmente realizada, especialmente, nos doentes de maior risco: uso de corticoides, Z score < -2 desvios-padrão (DP) ou presença de fraturas prévias4.

Por último, as fraturas vertebrais são comuns em crianças com doenças crónicas, especialmente naquelas que tomam corticoides, sendo frequentemente assintomáticas. Por essa razão, devem ser ativamente procuradas através de imagens da coluna, em todos os doentes e não apenas naqueles com dor ou deformação. É recomendável fazer uma radiografia da coluna vertebral anualmente ou de dois em dois anos nos doentes que tomem corticoides; e de dois em dois anos ou de três em três anos nos que não tomam corticoides. Também deve ser realizada nos casos em que se referem dores de costas ou quando em duas DXA seguidas se observar uma descida do Z score > 0,5 DP5.

QUANDO INICIAR O TRATAMENTO COM CÁLCIO, VITAMINA D E/OU BIFOSFONATOS NOS DOENTES COM DMD?

R. Bou Torrent

Devemos iniciar suplementos de cálcio e/ou vitamina D nos doentes com DMD, quando estes não ingerem a quantidade destes nutrientes recomendada por idade ou para atingir níveis de vitamina D no sangue superiores a 30 ng/ml.

Os bisfosfonatos, apesar de em pediatria não terem indicação na ficha técnica, são geralmente iniciados na presença de fraturas de ossos longos, devido a traumatismos de baixo impacto, ou na presença de fraturas vertebrais6. As fraturas vertebrais são, por definição, uma perda de altura vertebral > 20%, de acordo com o método de Genant7. A presença de uma fratura vertebral num doente com DMD é um fator preditivo para a ocorrência de novos esmagamentos, inclusive quando a fratura inicial é leve ou assintomática. Este fenómeno, conhecido como cascata de fraturas vertebrais, justifica a necessidade de uma busca ativa e precoce de possíveis esmagamentos de vértebras e o início do tratamento com bisfosfonatos8.

Existem diferentes tipos de bisfosfonatos que diferem principalmente na sua potência, regime e via de administração. Em termos de efeitos secundários, não é incomum a ocorrência da síndrome semelhante à gripe na primeira infusão de um bisfosfonato intravenoso, pelo que se costuma usar uma dose menor na primeira infusão (especialmente em doentes com DMD mais propensos a esta reação). A hipocalcemia é outro efeito secundário relativamente comum e, embora geralmente seja assintomática, é recomendado aumentar a ingestão de cálcio durante o tratamento.

Os bisfosfonatos intravenosos têm uma capacidade maior para, após um esmagamento, induzir a remodelação vertebral num doente em crescimento. Por esta razão, e devido à conveniência do regime de administração do zoledronato, este é atualmente muito utilizado na osteoporose infantil. Os bisfosfonatos orais são geralmente reservados para as crianças mais velhas, com formas leves de osteoporose, sem fraturas vertebrais e sem fatores de risco para a esofagite.

BIBLIOGRAFIA

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2. Galindo R, Bou R, Magallares B, Mir C, Palmou N, Sevilla B, et al. Expert panel consensus recommendations for diagnosis and treatment of secondary osteoporosis in children. Pediatr Rheumatol Online J. 2020;18(1):20.

3. International Society for Clinical Densiometry. Pediatric Positions. Skeletal Health Assessment In Children from Infancy to Adolescence [Internet]. 2 International Society for Clinical Densiometry; 2019. Disponible en: https://iscd.org/learn/official-positions/pediatric-positions/

4. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case L, Clemens P, Cripe L, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010;9(2):177-89.

5. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann C, Alman B, Apkon S, Blackwell A, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management. Lancet Neurol. 2018;17(4):347-61.

6. Simm PJ, Biggin A, Zacharin MR, Rodda CP, Tham E, Siafarikas A, et al. Consensus guidelines on the use of bisphosphonate therapy in children and adolescents. J Paediatr Child Health. 2018;54(3):223-33.

7. Weber DR, Boyce A, Gordon C, Högler W, Kecskemethy HH, Misra M, et al. The utility of DXA assessment at the forearm, proximal femur, and lateral distal femur, and vertebral fracture assessment in the pediatric population: 2019 ISCD official position. J Clin Densitom. 2019;22(4):567-89.

8. Christiansen BA, Bouxsein ML. Biomechanics of vertebral fractures and the vertebral fracture cascade. Curr Osteoporos Rep. 2010;8:198-204.

9. Sbrocchi AM, Rauch F, Jacob P, McCormick A, McMillan HJ, Matzinger MA, et al. The use of intravenous bisphosphonate therapy to treat vertebral fractures due to osteoporosis among boys with Duchenne muscular dystrophy. Osteoporos Int. 2012;23(11):2703-11.